変異型クロイツフェルト・ヤコブ病に関する相談窓口

ページID1004542　更新日令和6年4月3日

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この疾患は、通常の生活で、人から人へは感染するものではないので、二次感染を心配する必要はありません。

変異型クロイツフェルト・ヤコブ病（vCJD）の発生について（概要）

平成元年頃に英国への渡航歴のある男性が、平成13年12月に40歳台で発症。
当初、孤発性クロイツフェルト・ヤコブ病と判断されましたが、変異型の可能性も否定できず病状の経過を見ていましたが、各種検査の結果、変異型クロイツフェルト・ヤコブ病と診断されました。

変異型クロイツフェルト・ヤコブ病に関するQ＆A

Q1：クロイツフェルト・ヤコブ病（CJD）とはどのような病気ですか？

A：神経難病のひとつで、抑うつ、不安などの精神症状を発症し、進行性痴呆等を呈し、1年から2年で全身衰弱・呼吸不全・肺炎などで死亡します。原因は、感染性を有する異常プリオン蛋白と考えられ、「プリオン病」と総称されます。

　CJDは世界中に広く分布しており、日本では人口100万人に1人前後の率で発症（こうした、原因不明に発症するものを孤発性CJDといい、今回国内で初めて認定された、vCJD（変異型CJD）とは異なるものです。）するといわれています。プリオン病の8割を占める、原因が不明である孤発性CJDの発症年齢は平均63歳で、男女差はありません。

　CJDは1997年に厚生労働省特定疾患治療研究事業の神経難病疾患として加えられており、診断のための基準が設けられています。（詳細は下記の難病情報センターホームページ「クロイツフェルト・ヤコブ病」参照）。

難病情報センターホームページ「クロイツフェルト・ヤコブ病」（外部リンク）

Q2：プリオンとはどんなものですか？

A：プリオンとは、ヒトでは第20番染色体に存在するプリオン遺伝子が産生する糖蛋白です。プリオン遺伝子は、哺乳動物から酵母に至るまで見いだされており、正常なプリオンは病気を起こすとは考えられていません。

Q3：変異型クロイツフェルト・ヤコブ病（vCJD）とはどのような病気ですか？

A：プリオン病の中でも感染性のプリオン病のひとつで、牛の海綿状脳症（BSE）との関係が指摘されているものです。英国をはじめとするヨーロッパ諸国を中心に167例（平成17年1月13日現在）が報告されています。

Q4：英国に滞在したことがありますが、大丈夫ですか？

A：脳などの牛の特定臓器について、食用のための販売を禁止した1989年11月頃より前にはリスクがありますが、現在までの報告例では英国滞在歴のあるヨーロッパ以外の方の発症例は数例があるのみです。

Q5：vCJDにかからないためにはどうすればよいのでしょうか？

A：現在のところ、欧州では、新たに伝達する因子を摂取するヒトを増やさないようにするために、伝達性があると認められる特定の危険部位（牛の脳、脊髄、眼、回腸遠位部）を国民が食べないようにすれば充分とされています。従って、脳ステーキ等、特別なものを食べない限り問題ないと思われます。
なお、日本では、月齢を問わず、全ての牛の特定危険部位は1996年10月18日以降食用に向けられることがありません。食用に向けられる牛については、全頭、BSEにかかっているかどうかの検査を行う体制が、10月18日から開始されています。検査で陰性の牛肉のみが食用に向けられます。

詳しくは、下記のページをご覧ください。

厚生労働省（変異型クロイツフェルト・ヤコブ病に関するQ＆A）（外部リンク）